骨髓纤维化多起病慢，早期无任何症状，之后会逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状以及腹痛、腹胀、骨痛、黄疸等等。本病多数进展缓慢，病程从1年-30年不等，部分病人可变为急性白血病，少数表现为急性骨髓纤维化，病程短，且凶险，多在一年内死亡。主要临床表现有五点。
1、逐渐出现疲乏无力，消瘦、衰弱等症状；
2、皮肤黏膜苍白、紫癜；
3、部分患者骨关节疼痛、肾绞痛、发热、右上腹不适、沉重压迫或疼痛；
4、肝脾肿大，以脾肿大为主，自己可以摸到；
5、晚期患者可有严重的贫血或出血。