坏死性结节病样肉芽肿病是临床罕见的肺部肉芽肿性疾病，该疾病对糖皮质激素治疗敏感。绝大部分患者在服用糖皮质激素三个月内，病情可明显缓解、病灶缩小甚至消失。病情控制后，激素可逐步减量。口服糖皮质激素可在两年左右完全停用，少数病情严重者需要加用免疫制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。对于症状较轻者，可观察至自行缓解。