抗Jo-1抗体阳性是多发性肌炎或者皮肌炎的血清标志性抗体，多数患者伴有间质性肺疾病，多关节炎或关节痛等。抗Jo-1抗体阳性与疾病的活动性相关，与患者的肌酸肌酶水平及肌研活动的临床指标有关。患者可以出现急性发热、对称性关节炎、技工手、雷诺现象，肺部病变主要表现为间质病变。抗Jo-1抗体阳性与HLA-DRW52相关，常用于肌炎、皮肌炎的诊断参考指标。