骨髓纤维化起病隐袭，偶尔发现脾大而就诊。可以出现乏力，体重下降，食欲减退等症状。患者常常有不同程度的贫血，晚期可以出现白细胞以及血小板减少。治疗可以应用小剂量反应停和激素，并且需要积极纠正贫血，羟基脲或者是活性维生素D3等治疗。如果确定诊断为原发性骨髓纤维化后，中位生存期为5年，大约20%的患者，最后演变为急性白血病。