先天性胆道闭锁的患者，如果不手术，大多数将在1年内因肝功能衰竭而死亡，手术是治愈的唯一方式。目前临床上多开展葛西手术，手术的方法包括：肝门纤维块的剥离、空肠回路重建、肝空肠吻合。但是葛西手术术后容易出现无胆汁或者胆汁分泌不足，患者仍有黄疸，这也是最常见最严重的后遗症，而且有的患者还会出现逆行性胆管炎，有一部分患者还需要再次手术。另外，肝移植手术是胆道闭锁发展至疾病的终末期唯一的有效治疗手段。