目前对于原发性胆汁性胆管炎没有根治性的治疗方案。目前首选的治疗药物主要是熊去氧胆酸，在给予长期规律服用的基础上，可以很好的预防或者缓解肝硬化的发生。由于原发性胆汁性胆管炎，目前考虑是自身免疫性病变引起的，因此糖皮质激素以及免疫抑制剂对于治疗有一定的效果。常用的药物有泼尼松，环孢素。对于瘙痒明显的患者，还可以考虑口服消胆胺来缓解症状。晚期引起肝硬化失代偿的患者还可以考虑进行肝移植。