颅骨软骨肉瘤治疗原则是手术切除加放射治疗。由于肿瘤常与颅内的重要结构及颅底重要神经血管相邻，而且肿瘤多呈膨胀性生长，症状和体征出现相对较晚，同时又因多数肿瘤血供丰富造成全切困难。因此，早期诊断对于治疗和预后十分重要，有研究对200例病人手术及放疗后平均随访63个月，5年和10年局部控制率分别为99%和98%，生存率均达99%。因此，可以认为手术切除加立体定向放疗是较为理想的治疗方法。