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    原发性系统性淀粉样变要做什么检查

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    原发性系统性淀粉样变要做什么检查

    吴建华
    吴建华主任医师上海长海医院

    擅长: 各种真菌病、癣相关疾病(如手癣、头癣、体癣、足癣、甲癣、股癣等)及黄褐斑等色素性皮肤病的诊断和治疗。

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    1、尿本周蛋白测定:为了观察患者体内浆细胞是否有异常分泌蛋白。检查时取患者中段尿进行化验。
    2、组织活检:确诊组织细胞间是否有异常免疫球蛋白的沉积。如可以通过肾脏穿刺取肾脏组织,肠镜取肠道黏膜,或者取皮肤组织等手段取病变部位的组织进行病理诊断。通过刚果红染色,可在偏光显微镜下出现黄绿两色的双折光体,即可判断为存在异常蛋白沉积。
    3、影像学检查:X线检查可观察相应部位的器质性病变情况,如肝脾肿大或肝区阴影、肾脏增大、心影扩大,脑内或肺区出现异常阴影、骨髓间隙增大等多种表现,同时还可进行MRI和CT检查,进一步观察细节,辅助诊断。
    4、血液检查:患者可出现血清蛋白降低、血沉加快、凝血酶原时间增长等多种异常表现,根据受累器官的不同可出现多种情况的组合表现。
    5、尿液检查:由于患者多累计肾脏,因此需采集患者尿液进行检查,病人会出现蛋白尿和镜下血尿。同时还可观察患者体内浆细胞是否有异常分泌蛋白。检查时取患者中段尿进行化验。
    6、骨髓检查:通过骨髓穿刺获取骨髓,可发现患者浆细胞存在异常增生。
    7、肺功能检查:病变累计肺部时,患者可出现限制性呼吸困难和弥散功能减退。
    8、心电图及心脏超声:评估患者的心脏情況。心电图的异常包括Q波、广泛导联低电压、各种心律失常,特别是心房纤颤,可有心动过缓,房室传导阻滞和电轴偏移。超声心动图在诊断上颇为有效,可见心室壁和室间隔增厚,心腔减小,心房扩张。
    9、电镜检查:电镜下,肾组织沉积物中可见排列紊乱无分支的细纤维结构,直径8~ 10nm,见到这样特征性的淀粉样纤维,即能高度提示肾脏淀粉样变。
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