肝门部胆管癌在治疗上主要分两步。第一步是减黄治疗和护肝，通常发现肝门部胆管癌时都已经出现有明显的皮肤巩膜黄染，这种情况需要进行经皮肝胆道穿刺引流或置胆道支架置入引流胆汁，这一步也通常是为接下来可能的手术治疗创造条件；第二步是达到手术要求、无手术禁忌、无远处转移，进行肝门部胆管癌根治或者仅行胆肠内引流减黄治疗。