因神经系统遗传病是遗传性疾病，预防的关键是孕前的检查评估，对于降低出生缺陷率和围产儿死亡有着比较重要的意义。
（1）35岁以上高龄孕妇做好产前诊断，产期检查异常者选择性流产。
（2）已经生育过染色体异常的夫妇需要检查染色体。
（3）积极进行体育锻炼。
（4）避免近亲结婚，也不可年纪过小或过大生育，增加染色体异常的风险。
（5）有些化学和物理的有害物质会导致基因突变和染色体病变，可造成多种神经系统遗传病。备孕和怀孕期间要避免接触这类有害物质，如铅、苯、X线及其他放射性物质等。