骶骨脊索瘤初期的症状与颅内脊索瘤不同，主要是以男性多见，患者年龄较大，脊索瘤在骶骨部位可以引起局部疼痛、括约肌功能障碍或者神经根受压的症状，比如会出现大小便功能障碍、下肢疼痛、骶尾部疼痛等表现。
骶尾部脊索瘤的特征性影像学表现为骶骨中线部位数个节段被破坏，前方存在软组织肿块，有时伴有小的钙化灶。
对于确诊为骶骨脊索瘤的患者建议早期手术治疗，手术方式取决于肿瘤的浸润范围，肿瘤如果侵及到臀部肌肉，手术必要时需要切除受累的肌肉。
如果需要切除直肠或者期望行骶骨切除术，可能需要进行结肠造瘘术。