目前治疗脊索瘤的方法有手术治疗以及放射治疗，根据肿瘤不同位置选择不同的手术入路，要尽可能完全切除肿瘤，但是对于肿瘤难以切除的患者，以及体质比较差的患者，可以考虑行放射外科治疗。
因为脊索瘤往往生长于颅底的中线附近，与大脑和颅底的重要结构，比如垂体、脑室、脑干等紧密相邻，或者将这些组织包裹，完全切除肿瘤较为困难。对于这一类不能接受手术的患者，以及手术后有肿瘤残留的患者，可以采用放射外科治疗。
目前临床上最常采用的是X刀，如果肿瘤体积较小，也可以用伽玛刀治疗。随诊放射外科的发展，目前治疗脊索瘤的效果明显提高。