脊索瘤因为肿瘤生长较为缓慢，因而病程多数较长，隐匿起病。脊索瘤最初的症状常常为头痛，头痛常为首发或者唯一的症状。脊索瘤随着病情的发展，可以继续出现脑神经麻痹症状、脑干压迫症状、颅内压增高症状、鼻塞、咽部不适等症状。对于脊索瘤的诊断，除了依据临床表现，影像学上的X线平片主要表现为骨质破坏，常伴钙化；CT上肿瘤为等密度或者略高密度；磁共振可以显示病变的范围，尤其是肿瘤的位置，与脑干、血管、神经之间的关系。