鞍旁部脊索瘤如果确诊，肯定需要早期进行手术联合放射治疗。确诊方面主要是依据临床表现及辅助检查综合确诊。
临床表现方面，因为鞍旁主要靠近垂体，由于该部位发生肿瘤之后可能会引起垂体功能低下的表现，比如患者可能会表现为阳痿、闭经、肥胖等；因为该部位靠近视神经，所以视神经有可能会受到压迫，出现视神经萎缩、视力下降、视野障碍等。
少数患者可能会累及到下丘脑而导致尿量增多、嗜睡等表现，同时，CT扫描可以看到鞍部广泛的骨质破坏。一旦确诊之后建议早期医学干预，因为鞍旁脊索瘤预后不会太好，哪怕经过积极的治疗，效果也不能令人满意，但是如果不进行医学干预，患者的预后会更差。