靶向药物治疗脊索瘤目前仍处在研究阶段，目前有研究表明，对于血小板源性生长因子受体α和β阳性的脊索瘤病人，在使用伊马替尼治疗6个月之后进行随访，发现84%的病人肿瘤不再进展，16%的病人肿瘤缩小，也就是说靶向药物治疗脊索瘤可能具有一定的作用，但是需要根据其分型而定。
对于脊索瘤的主要治疗，还是以广泛手术全切联合放射治疗为主。因为脊索瘤整体预后不是特别好，不管采用哪种治疗方法，总是不能得到让人满意的效果，但是，如果不治疗，预后肯定是更差的。