颅底脊索瘤的鉴别诊断，主要与颅底其它软骨性肿瘤相鉴别。鉴别疾病主要有：1、软骨肉瘤，好发于岩骨和斜坡，发病年龄多在30-50岁，CT可见密度高而不均匀的肿瘤，呈分叶状，瘤内有钙化点，瘤基底部有明显的骨质破坏，磁共振T1像为低信号，T2像为明显高信号，但不均匀。CT和磁共振强化均不明显，欠均匀。2、软骨瘤，虽然多发于颅底，但并不常侵犯斜坡，这是与脊索瘤的区别，女性多见，CT和磁共振显示与软骨肉瘤相似，但瘤基底部没有骨质破坏，肿瘤边界清楚，有小的环形和螺纹形钙化。