脊索瘤目前推荐治疗方案为广泛切除辅以术后放射治疗，手术原则主要是以首先切除压迫脑干的肿瘤为主，可以考虑进一步切除肿瘤，对于脑干压迫的病人以硬脑膜下入路为主。在放射治疗方面，完全切除联合大剂量放疗可以获得最好的治疗效果，常规放疗联合姑息性或者减压性手术，可以延缓复发。单独质子束治疗或者与高能量X线联合使用，比常规放射治疗更为有效，但是，由于技术和仪器限制，所以，使该项技术很难予以实施。脊索瘤由于具有一定的复发率，而且平均生存率大约是6.3年左右，所以，进行过治疗的患者一定需要定期随访。