脊髓空洞症的临床表现，与脊髓空洞发展的时间有很大的关系。疾病进展缓慢，早期一般会出现多个节段分布的异常表现。患者可能会出现一侧上肢或者是双侧上肢节段性感觉障碍。患者的温痛觉减退或者消失，但深感觉存在。最后可能会表现为双侧上肢弛缓性瘫痪，主要表现为肌肉无力，或者是肌张力下降，尤其是双手的鱼际肌和骨间肌出现萎缩。有的患者还会出现植物神经功能紊乱的症状。