颅内脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长。头痛为最常见症状，常为全头疼，性质为钝痛。斜坡脊索瘤压迫脑干，可表现为步行障碍。压迫外展神经引起眼球活动障碍。向桥小脑角发展，则出现听力障碍，耳鸣眩晕。如引起交通性脑积水可出现颅高压症状：持续的头痛伴有恶心呕吐。如起源于鼻咽部，则引起鼻腔不能通气，阻塞，疼痛，可见血性或脓性分泌物。