脊索瘤是颅内较少见的一种破坏性肿瘤，起源于胚胎脊索结构的残余组织，在胚胎3个月时脊索开始退化，仅椎间盘的髓核为残余脊索组织。如沿神经轴的任何部位脊索组织残余，即可发展为脊索瘤，故多见于蝶骨、枕骨底部及其软骨结合处的周围以及骶尾部，这些部位即为脊索瘤的好发部位。单纯手术切除脊索瘤，其术后复发率达85%。