颅内脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上。头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，有时在就医前即已头痛数年，常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质常呈持续性钝痛，一天中无显著变化，如有颅内压增高者则势必加重。脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。