先天性心脏病的症状取决于畸形的大小和复杂程度。一些简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等早期一般没有明显症状。有些先心病患儿表现为反复的感冒、呼吸道感染、肺炎等，生长发育差，易疲劳、体力差等。对于紫绀型先心病，可出现口唇，指甲的青紫，杵状指等。法洛四联症的患者喜欢蹲踞，会出现晕厥、咳血等。对于合并肺动脉高压的患者，可出现呼吸困难，紫绀等。