首选外科手术治疗。脊索瘤生长在骨头里，与正常的骨骼没有明显的界限，而且包绕神经和血管，因此对于切除和治疗造成很大的困难。首选手术治疗，需要在保证安全的前提下，尽可能多的切除肿瘤，再对残余的肿瘤进行放疗。放疗的效果较好，常规的放射治疗是手术治疗最主要的辅助治疗。但若仍有较多肿瘤不能治愈的情况，需要再次进行手术治疗。