脊髓空洞症病程较长，发展缓慢，主要预防关节变形，保护皮肤，防止外伤或烧烫伤。轻症可以给予神经营养药，B族维生素。对于重症，特别是空洞积液为张力性，持续进展，可以行手术治疗，将积液分流至蛛网膜下腔或分流至腹腔。合并有小脑扁桃体下疝畸形的，可以一起手术，解除小脑扁桃体下疝压迫，有时效果显著。另外，针灸及康复对部分神经缺损患者有一定疗效。