颅底软骨样脊索瘤占颅底脊索瘤的5%-15%，其镜下特点有多少不等的透明软骨样区域。颅骨X线平片检查有重要的诊断意义，表现为肿瘤所在的部位骨质破坏，也常见斑片状或团状肿瘤钙化。脊索瘤传统的治疗方法为手术切除为主要治疗，常规放疗是脊索瘤手术切除的重要辅助治疗。颅底软骨样脊索瘤发病年龄较轻，手术治疗预后较差。