中耳胆脂瘤有先天性和获得性的两种。先天性胆脂瘤是因为胚胎时期外胚层胚胎细胞残留引起的，最常见于颞骨；原发获得性胆脂瘤是由于咽鼓管功能障碍导致鼓膜内陷袋的形成，随后上皮碎屑的堆积形成胆脂瘤。外伤或手术导致鳞状上皮细胞种植于中耳腔可形成继发性获得性胆脂瘤。