食管异位组织表现为吞咽困难、反胃，亦可有吸入性呼吸困难等并发症。严重者可能出现营养不良、消瘦和发育障碍，也可能引起食管裂孔，导致食管内的气体和液体等进入胸腔，引起气胸、胸腔积液，患者表现为呼吸困难、胸部疼痛。
一、典型症状
1、吞咽困难：这是该病的主要症状之一。症状较轻的患者无法吞咽硬的食物。严重患者表现为连软食也不能吞咽，甚至咽不下水。
2、呕吐：常见于婴儿，家长喂奶后，患儿立即吐奶。
3、反胃、恶心：患儿主要表现为想吐但是未吐出来胃容物。
二、其他症状
少数病例有中段狭窄，狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”，称为“钟摆征”。