针对先天性肝纤维化患者，目前尚无特效的治疗方法来逆转或停止先天性肝纤维化的纤维化进程，临床上主要处理先天性肝纤维化所带来的并发症。
一、药物治疗
1、甘草酸类制剂：甘草酸类制剂具有类似糖皮质激素样的抗炎作用，但无抑制免疫、影响糖脂代谢及内分泌等不良反应，可以减轻肝脏的炎症，改善纤维化，已应用于临床多年，代表药物有甘草酸二铵、异甘草酸镁等。异甘草酸镁可静脉滴注使用。长期应用后可能岀现血压上升、低血钾、水钠潴留、水肿、体重增加等不良反应，少数患者可有心悸、头晕、皮疹、呕吐等症状。严重低钾血症、高钠血症、高血压、心力衰竭、肾功能衰竭的患者禁用。
2、水飞蓟素：提取自植物即水飞蓟，具有抗氧化活性，可使受损伤的肝细胞蛋白质的合成以及磷脂代谢正常化；对多种毒素具有抗毒作用；还可增强肝细胞的修复能力和再生能力。本药通过口服给药，不良反应轻微，个别患者可发生轻度腹泻。
3、奥贝胆酸：奥贝胆酸有利胆和肝细胞保护作用，可用于胆汁淤积性肝硬化的治疗，还可增加胰岛素敏感性，调节脂肪代谢，发挥抗炎和抗纤维化作用。有临床试验发现，奥贝胆酸可明显减轻非酒精性脂肪性肝災的肝纤维化。本药通过口服给药，不良反应有皮肤瘙痒、乏力、腹痛等不适、皮疹、口咽部疼痛、头晕、便秘、关节痛、甲状腺功能异常和湿疹，完全性肠梗阻患者禁用。
4、多烯磷脂酰胆碱：具有抗氧化和抗纤维化的双重作用，对酒精性肝病所致的肝纤维化有较好的疗效，可通过口服或静脉滴注给药。在大剂量服用时，偶尔会岀现胃肠道功能紊乱，例如胃部不适、软便和腹泻。对大豆制剂、磷脂酰胆碱过敏者禁用。
二、手术治疗
1、门体分流术：为受阻高压的门静脉血流找到了分流的渠道和出路，有效降低门静脉压力，又因肝脏组织细胞功能正常，即使分流后也不至出现肝性脑病。
2、肝移植：适用于难治性门静脉高压和经保守治疗无效反复发作的胆管炎患者，肝移植效果非常显著。当同时存在肝肾联合损伤时，可行肝肾联合移植，术后患者可长期生存。
三、中医治疗
部分中药报道有一定的抗肝纤维化作用，如扶正化瘀胶囊、复方鳖甲软肝片等。
四、其他治疗
1、止血治疗：一旦有食管静脉破裂出血，应静脉给予血管收缩药物，收缩血管，减少出血，常用药物有生长抑素、奥曲肽、三甘氨酰赖氨酸加压素。
2、门静脉高压治疗：抗血栓形成早期可用低分子肝素抗凝治疗。
3、腹水治疗：经限钠和控水之后，腹水仍未消退者，可给予利尿剂，常用药物为螺内酯加呋塞米联合应用。