血友病的类型有哪几种
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血友病的类型有哪几种

刘爱军主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院
擅长: 骨髓瘤、淀粉样变性、浆细胞瘤、巨球蛋白血症等浆细胞病、急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病、出血、凝血障碍疾病等血液系统疾病。
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根据缺乏的凝血因子不同,可分为血友病A、血友病B和血友病C:
1、血友病A:又称FⅧ缺乏症,是临床上最常见的遗传性岀血性疾病。FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后参与FX的内源性激活,后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附,并有稳定及保护FⅧ的作用。
2、血友病B:又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白,位于X染色体上,被FⅪa等激活后参与内源性FX的激活。遗传或突变使X染色体缺陷时,不能合成足量的FⅨ,造成内源性途径凝血功能障碍及岀血倾向。
3、血友病C:即FⅪ缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症,为常染色体不完全隐性遗传,男 女均可患病,是一种罕见的血友病。
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