由于嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循积极而理性、综合治疗等原则对患者进行药物治疗和手术治疗、放射治疗等。
一、药物治疗
可视病情选用糖皮质激素、环孢素、维A酸(全反式维甲酸)、己酮可可碱、甲磺司特等药物治疗，对激素耐药的患者可采用细胞毒药物化疗(CHOP方案或单药CTX或合并激素治疗)。合并重度低蛋白血症的肾病综合征患者，可以给予白蛋白治疗。
二、手术治疗
以往对单发局部肿瘤手术切除，因切除后易复发，故术中易行冷冻切片检查以保证足够切除范围，减少复发，多数需结合术后放疗以防止复发。
三、放射治疗
目前嗜酸性粒细胞增生性肉芽肿也可以采用放射治疗的方法，主要用于手术无法切除、体积较大的肉芽肿，一定的放射剂量可以使肿块逐渐消退。使用放射治疗后可以减少糖皮质激素的使用，减少激素带来的副作用。