治疗的重点是尽量减少或预防症状，保护患者免受异常心律的影响并延缓疾病进展。一般需要定期复诊。最主要的治疗方法是预防心率异常或心律失常。 建议避免体育运动。这个疾病有较高心脏骤停的风险。对于被确定具有增加的心脏骤停风险的个体，可以抗心律失常药物或植入式心律转复除颤器。如果病情严重，可考虑进行心脏移植。