输尿管囊肿一般无不适症状，常在诊断重肾畸形时始被发现。有症状主要是尿路梗阻，引起反复尿路感染。由于囊肿开口细小，输尿管口持久的梗阻可导致输尿管和肾积水、肾功能丧失、囊肿堵塞膀胱颈而发生排尿困难或尿流中断，以及复发性尿路感染。单一的小囊肿如果无症状可以不处理，定期复查观察，囊肿较大伴有症状应该手术治疗，行经尿道输尿管囊肿电切术。