限制型心肌病的临床表现类似于缓慢发展的右心衰，其中肝大、腹水、下肢水肿这些体征比较突出，所以诊断的时候需要与肝硬化、扩张型心肌病以及缩窄性心包炎相鉴别。其中与缩窄性心包炎鉴别尤其困难，因为两者不单临床表现是类似的，而且血流动力学改变也是相同的。但是半数以上的缩窄性心包炎的病人X线片可以看见心包钙化阴影，心脏一般不增大，并且没有杂音。心电图可以有低血压、心肌损害、房颤等变化。但是没有心室肥大、束支传导阻滞或者异常的Q波变化。应用超声心动图的组织多普勒技术或者应变显像，显示缩窄性心包炎的心肌收缩功能是正常的，限制型心肌病的收缩功能是明显下降的。继发性心肌病中的淀粉样变性、血红蛋白沉着病、糖原贮积症、肉样瘤、肠源性脂肪代谢障碍等所致的心肌病也可以表现为限制型的，应该注意鉴别。