限制型心肌病晚期主要表现为，运动耐量的减低、乏力、倦怠、劳力型呼吸困难和右心功能不全，如颈静脉怒张、吸气时颈静脉压增高、肝肿大、腹腔积液、全身浮肿，体检时可闻及第三心音奔马律；当病变累及二尖瓣或三尖瓣时，可出现相应部位的收缩期杂音，心房压力增高，心房扩大，引起心房颤动，发生栓塞。限制型心肌病患者，血压常常偏低，脉压差较小，除心功能不全和栓塞外，可能会发生猝死的意外。