限制型心肌病主要的临床表现是右心衰竭，早期时候左心室可以不扩张，随着病情加重左心室收缩功能减低，心腔扩张，射血能力减低。因为心室壁顺应性差，舒张期的时候充盈量少，动静脉瘀血，长期以往会出现肺动脉高压，肺水肿以及右心衰。由于心脏射血量减少出现活动量的减少，四肢乏力、肺瘀血出现呼吸困难，咳嗽，在胸腔压力增高情况下可以有咯血，随着病情进展出现全身水肿，肝脏增大，颈静脉怒张的表现。