限制型心肌病的主要表现有活动量的下降、乏力、呼吸困难。它最主要的表现就是右心衰竭的症状，因为限制型心肌病是以心室壁的僵硬度增加、舒张功能减低、充盈受限而产生的右心衰为特征的心肌病。患者心房会明显扩张，随着疾病的进展左心室的收缩功能会严重受损，心腔可以扩张。在体格检查的时候出现颈静脉怒张、听诊出现奔马律、肝脏增大、腹水等表现。