引起主动脉夹层的常见原因有高血压，长期的高血压使动脉壁处于应急状态，弹力纤维发生囊性变性和坏死，导致主动脉夹层形成，有研究显示，主动脉夹层的70~80%来源于高血压；结缔组织病如马方综合征；先天性主动脉缩窄；严重的外伤，可引起主动脉峡部的撕裂，导致夹层的形成。另外还有妊娠、梅毒、感染性心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性大动脉炎等，都有可能引起主动脉夹层。