先天性肾病综合征通常指出生3个月内发病，临床症状符合肾病综合征的表现，即大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症等的疾病，先天性肾病综合征的类型有以下几种：
1、芬兰型先天性肾病综合征：因蛋白尿迅速增多导致肾病综合征，出现严重的全身水肿及腹水，常并发感染、血栓及生长发育障碍或肾功能衰竭。患儿多在1岁内因肾病综合征并发症如感染或肾功能衰竭而死亡；
2、非芬兰型先天性肾病综合征：该病少数患儿可并发Drash综合征，呈现男性假两性畸形和(或)肾母细胞瘤。