本病临床表现多样化，很多患者没有临床症状，多数患者可以存活数10年。该病进展缓慢，但猝死率高，是青少年和运动员猝死的主要原因。以下三种情况提示预后不良:1.室性心律失常导致的心源性猝死，常见于35岁以下的无症状患者。2.尽管收缩功能正常并且为窦性心律，以劳力性呼吸困难为特点，伴或不伴胸痛的心衰逐渐加重，进展为终末期心衰。3.心房颤动包括阵发性或持续性房颤，均与心衰严重程度相关。肥厚型心肌病的主要死亡原因，心源性猝死(51%)，心力衰竭(36%)，脑卒中(13%)。