肥厚型心肌病的死亡率和病情的轻重程度有关。病情轻的可以存活很长时间，有的甚至不是因为肥厚型心肌病或心力衰竭死亡，而是因为其他疾病死亡。病情重的死亡率很高，可以出现心力衰竭，恶性心律失常而死亡。流行病学研究发现，小于十岁的患者死亡率在百分之八左右。小于十四岁的患者死亡率在百分之六左右。大于十四岁的患者死亡率在百分之一左右。年龄越小，死亡率越高。