新生儿先天性胆道闭锁是儿童最常见的严重肝脏疾病，以肝内和肝外胆管进行性的炎症和纤维性梗阻为特征，从而导致胆汁淤积以及进行性的肝纤维化和肝硬化，如果不经过治疗，最终进展为中末期肝硬化，并可能在生命最初的12-18个月内死亡，目前已经有了治疗方法，在最理想的状态下，可使90%的胆道闭锁婴儿获得长期存活。