小肠重复畸形占全部消化道重复畸形的45%，大部分表现为末端回肠的囊肿性重复畸形。空肠和回肠的重复畸形一般在肠系膜侧，且多数与相邻的肠管共用肌层，但不与其肠管相通，部分囊肿压迫邻近肠管可导致肠梗阻或作为诱因发生肠套叠，甚至肠扭转。