胆总管囊肿的症状各个临床、各个年龄段有不同的表现，可分为两种即婴儿型和成人型。婴儿型常为1到3个月的患儿，新生儿或者婴儿期通常表现为腹部肿块，梗阻性黄疸，并且根据梗阻的程度出现不同的表现，如灰白色粪便，有一部分病例表现为巨大腹部肿块伴或不伴有黄疸，一些病例的黄疸程度甚至类似于可治型的胆道闭锁。