共济失调是小脑萎缩的主要临床表现，表现为站立不稳，摆动摇晃，并拢足部站立困难，很难单腿站立；步态蹒跚不稳。小脑性构音障碍，读诗样言语，言语缓慢，冲撞、单调、鼻音。小脑萎缩患者早期可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍，表现为双眼粗大震颤，认知和语言功能障碍。肢体震颤，以及个别患者可以出现全身肌张力增高的症状。