原发性胆汁淤积性肝硬化的诊断标准主要有几个要点。1.是以中年女性多见，主要临床症状有乏力，皮肤瘙痒，黄疸，骨质疏松，脂溶性维生素缺乏，同时可能会伴有其他的自身免疫性疾病。2，化验检查当中，ALP,GGT明显升高，ALT，AST可以正常或者是轻度的升高，免疫球蛋白升高主要是以IgM为主。AMA阳性是最具有诊断价值的实验室检查。其中以AMA-M2型最具有特异性。3.对所有的胆汁淤积性患者，均应该进行肝胆系统的超声检查，超声提示胆管正常并且AMA阳性的患者，就可以诊断该病。