肺纤维化后期整个肺组织基本全部破坏，肺功能完全丧失，限制性通气功能障碍。呼吸受限制，只有出气，进气非常困难，呈现出张口呼吸，仍觉得气不够用，需要呼吸机辅助呼吸。但是效果不好，有种濒死感，根本无法配合外界给予的呼吸支持，抵触呼吸机辅助治疗。逐渐出现口唇紫绀、四肢循环变差，呼吸越来越微弱，血氧饱和度逐渐降低，直至呼吸停止，整个过程很痛苦。