α1-抗胰蛋白酶为肝脏合成的一种糖蛋白，广泛分布于血液、尿液、唾液等体液中，它能够抑制血清中大约90%的胰蛋白酶、血纤维蛋白溶酶、激肽释放酶、胶原酶、凝血酶和弹性蛋白酶等的活性。这种酶的缺乏是一种先天性染色体性代谢病，临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿、成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等，目前没有特效的治疗方法，建议加强产前排查。