疾病准确的分级和分期对于确定治疗方案至关重要，手术切除肿瘤是唯一的根治方法。已经发生远处转移或进入晚期的病人，治疗目的主要是控制肿瘤生长、减少肿瘤负荷、延长存活期、减轻局部症状和控制激素过量引起的全身症状。
一、药物治疗
生长抑素类似物可用于治疗功能性肿瘤分泌各种激素引起的症状，如腹泻、面部潮红等。对于不可切除的功能性肿瘤各类激素相关综合征治疗效果较好。非功能性肿瘤表达生长抑素受体，故生长抑素类似物也可以作为控制不可切除的非功能性肿瘤生长的一线药物，常用的有以下几种。
1、奥曲肽：奥曲肽长效抑制剂目前被推荐用于高分级的功能性和非功能性的胰腺神经内分泌肿瘤，用于控制激素分泌过多的症状，长效制剂具有很好的耐受性和安全性。
2、兰瑞肽：用于不可切除、中度分化、局部晚期或转移性的胰岛细胞瘤，可提高病人的无进展生存期，具有强大的抗肿瘤作用，具有良好的安全性和耐受性，可作为早期抗肿瘤的一线治疗药物。
3、帕瑞肽：一种长效生长抑素类似物，具有提高生长抑素受体激动剂活性的作用，可显著抑制肿瘤细胞生长，但使用时需要预防高血糖的发生。
二、手术治疗
1、可切除肿瘤的外科治疗：对于可切除的胰岛细胞瘤病人，在技术可行的情况下应手术切除，严重的合并症或高手术风险、广泛转移性疾病，或非常小和散发的非功能性肿瘤除外。常用的手术方式包括：
（1）剜除术：通常用于特定的病例，包括胰头部小的功能性肿瘤。
（2）远端胰腺切除术：包括胰体和尾部，行或不行脾脏切除术。
（3）胰十二指肠切除术：常见于胰腺头部不能行剜除术的肿瘤，切除肿瘤应包括区域淋巴结清除术。
2、晚期疾病的外科治疗：主要以控制疾病症状、延长生存期为目的，减瘤手术不是根治性的。局部晚期疾病和(或)远处转移，完全切除可行的情况下，要切除原发肿瘤和转移灶。肝转移的病人需部分肝切除术，使用生长激素类似物后胆道疾病风险增加，考虑对预期长期使用奥曲肽治疗病人行胆囊切除术。
三、放射治疗
肽受体放射性核素治疗(PPRT)是一种肿瘤靶向放疗，通过将放射性核素与生长抑素类似物偶联来诱导肿瘤细胞死亡，对生长抑素受体阳性和进展期的病人，可作为二线、三线治疗方法。PPRT作为单一疗法，和其他疗法相结合可用于治疗不可切除和转移性肿瘤，能够显著改善病人生活质量。
四、化学药物治疗
常用的全身治疗方法之一，可破坏细胞的有丝分裂，对快速增殖的恶性肿瘤更有效，是高分级肿瘤的首选一线治疗方案。常用的化疗方案为卡培他滨(CAP)联合替莫唑胺(TEM)，CAP-TEM在转移性肿瘤的治疗有效。
五、其他治疗
靶向治疗：无论Ki-67或肿瘤负荷如何，在生长抑素类似物或全身化疗治疗无效后，可以使用靶向药物治疗G1、G2级胰岛细胞瘤，用于控制疾病的进展，缩小肿瘤或缩小手术切除范围。常用药物有：
1、舒尼替尼：是一种口服多靶点酪氨酸激酶抑制剂(TKI)，用于治疗进展期、分化良好的、不可切除的、局部进展或转移性疾病。
2、依维莫司：是一种口服哺乳动物雷帕霉素受体抑制剂，可显著延长进展性晚期病人的无进展生存期，且严重不良事件发生率较低，可作为有症状、不可切除的以胰岛素分泌为主的病人的一线治疗。