主动脉夹层的原因，一，遗传性结缔组织缺陷，主动脉囊性中层退行性变。最突出的是马凡综合征，Ehlers-Danlos综合征。二，先天性的心血管畸形，例如主动脉瓣单瓣畸形，二叶瓣畸形和主动脉缩窄。三，累及主动脉的动脉炎，主要是巨细胞动脉炎。四，高血压病，主动脉窦瘤。五，创伤，包括钝器伤和医源性创伤。另外，怀孕和主动脉夹层分离有尚无明确解释的关系，还有报道主动脉夹层分离与年轻人滥用可卡因有关。