额颞叶痴呆女性多于男性，起病隐匿，进展缓慢。约半数患者有家族史。患者常常表现为固执，易激惹，情感淡漠，抑郁，以后逐渐出现行为异常，举止不当，对外界漠然以及冲动行为。随着病情进展，患者会出现认知障碍，记忆障碍较轻，尤其是空间定向保存较好，但行为，判断，语言能力明显障碍。患者变得不能思考，言语减少，模仿语言。